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ランゲルハンス細胞組織球症

ランゲルハンス細胞組織球症（ランゲルハンスさいぼうそしききゅうしょう、英: Langerhans cell histiocytosis, LCH)は、CD1a陽性の樹状単核球（ランゲルハンス細胞）が異常増殖し、皮膚や他の臓器に浸潤する疾患である[4]。

ランゲルハンス細胞組織球症
別称 Histiocytosis X[1]
Micrograph showing a Langerhans cell histiocytosis with the characteristic reniform Langerhans cells accompanied by abundant eosinophils. H&E stain.
概要
種類 Unifocal, chronic multifocal, multifocal multisystem, Hashimoto-Pritzker disease[2]
診療科 Hematology
症状 Lesions in various tissues, fever, weight loss, diabetes insipidus, tiredness[1]
診断法 Tissue biopsy, medical imaging[2]
治療 None, surgery, radiation therapy, chemotherapy[2]
予後 Variable[2]
頻度 1 to 2 per 100,000[3]
分類および外部参照情報

症状 編集

骨、皮膚、歯肉、下垂体、耳、内分泌系、肺、肝、リンパ節が侵される。

全身症状として発熱、体重減少、倦怠感などをきたす[4]。

疫学 編集

100,000人あたり年間約0.5〜2人が罹患する。

乳幼児に多いが、3～4割は若年成人例である。一般に男性は女性よりも罹患しやすい。またヒスパニックに多いとされる[4]。

喫煙と強い関連があることが知られており、成人肺LCH例の9割は喫煙者である。

原因 編集

BRAF V600E変異によるMAPKinase経路の活性化が認められており、腫瘍性疾患と考えられている[4]。

診断 編集

画像診断と生検によって確定される。血液検査では貧血を認め、また白血球・血小板減少がみられる。

治療 編集

軽症例は無治療で自然軽快することがある[2]。治療法は手術、放射線療法、化学療法を適宜組み合わせる。

歴史 編集

紀元前900‐790年のミイラからLCHの発症の形跡が発見された[5]。

LCHは以前は「組織球症X」として知られていた[6]。LCHのサブタイプには、慢性多巣性LCH（旧名：ハンド・シューラー・クリスチャン病）、単巣性LCH（旧名：好酸球性肉芽腫症）、多巣性多系統LCH（旧名：レテラー・ジーベ病）、橋本・プリツカー病などがあげられる[2][7]。

出典 編集

  1. ^ a b “Langerhans Cell Histiocytosis” (英語). NORD (National Organization for Rare Disorders). 2020年12月5日閲覧。
  2. ^ a b c d e f “Langerhans cell histiocytosis”. rarediseases.info.nih.gov. National Institutes of Health. 2020年12月6日閲覧。
  3. ^ “Orphanet: Langerhans cell histiocytosis”. www.orpha.net. 2020年12月5日閲覧。
  4. ^ a b c d Payne. “Langerhans' Cell Histiocytosis” (英語). patient.info. 2020年12月6日閲覧。
  5. ^ Cavka, Mislav; Petaros, Anja; Ivanac, Gordana; Aganović, Lejla; Janković, Ivor; Reiter, Gert; Speier, Peter; Nielles-Vallespin, Sonja et al. (March 2012). “A probable case of Hand-Schueller-Christian's disease in an Egyptian mummy revealed by CT and MR investigation of a dry mummy”. Collegium Antropologicum 36 (1): 281–286. ISSN 0350-6134. PMID 22816232. 
  6. ^ Broadbent, V.; Egeler, R. M.; Nesbit, M. E. (September 1994). “Langerhans cell histiocytosis--clinical and epidemiological aspects.”. The British Journal of Cancer. Supplement 23: S11–S16. ISSN 0306-9443. PMC 2149699. PMID 8075001. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2149699/. 
  7. ^ Pluot, Etienne; Davies, Mark; James, Steven L. J. (2009). “Who was who in bone tumours”. In Davies, A. Mark. Imaging of Bone Tumors and Tumor-Like Lesions: Techniques and Applications. Springer. pp. 681. ISBN 978-3-540-77982-7. https://books.google.com/books?id=aO_kOCnkBCAC&pg=PA681 

外部リンク 編集

分類
外部リソース（外部リンクは英語）
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