ユーイング肉腫
小円形細胞の増殖によりなる悪性腫瘍
ユーイング肉腫(ユーイングにくしゅ、英語: Ewing's sarcoma)は、小円形細胞の増殖によりなる悪性腫瘍のこと[1]。
ユーイング肉腫 | |
---|---|
![]() | |
PAS染色されたユーイング肉腫組織像 | |
概要 | |
診療科 | 腫瘍学 |
分類および外部参照情報 | |
ICD-10 | C41.9 |
ICD-9-CM | 170.9 |
ICD-O | M9260/3 |
OMIM | 133450 |
DiseasesDB | 4604 |
MedlinePlus | 001302 |
eMedicine | ped/2589 |
MeSH | D012512 |
アメリカの病理学者、ジェームス・ユーイング (James Ewing) によって報告されたため、その名が付いている。t(11;22)(q24;q12)による融合遺伝子形成で特徴づけられる。
概要
編集好発年齢は10歳代で、骨盤および長管骨に好発する[1][2]。人種別では白人に好発し、黒人では稀である。多くの症例で局所の疼痛、発熱、赤沈亢進が見られる[2]。
病理組織像
編集病理組織像では小円形細胞がびまん性に増殖している。腫瘍細胞の細胞質はグリコーゲンが存在し、PAS染色陽性である[2]。壊死が頻繁に見られる。腫瘍組織の約20%で偽ロゼット構造が観察される。大半の腫瘍細胞はCD99を発現する。ただし、他の軟部腫瘍でも一般的に発現するため、疾患特異的ではない。
診断
編集第22番染色体上のEWS遺伝子が関与した相互転座による融合遺伝子形成が特徴的であり、腫瘍組織の遺伝子解析が確定診断となる[2]。最も頻繁な遺伝子異常は、11番染色体と22番染色体の相互転座t(11,22)(q24;q12)で、これによりFLI-1とEWS遺伝子が融合する。
経過
編集好発転移部位は肺、骨、骨髄である。
脚注
編集出典
編集- ^ a b Stedman's Medical Dictionary 28th ISBN 978-0781733908
- ^ a b c d 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294
関連項目
編集外部リンク
編集- 日本ユーイング肉腫研究グループ - JESS