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'''ファロー四徴症'''('''ふぁろーしちょうしょう Tetralogy of Fallot;TOF''')とは、1888年、フランス人医師ファローにより報告された[[先天性心奇形]]の一種である。<br>
*[[肺動脈狭窄]];漏斗部狭窄
*[[心室中隔欠損]]
*[[右心室肥大]]
*[[大動脈騎乗]]
の4つの奇形を合併している疾患である。上記の奇形により全身に送られる[[動脈]]血に血中[[二酸化炭素]]濃度の高い[[静脈]]血が増加する(うっ血)ため、[[チアノーゼ]]を起こす。主に出産直後より[[チアノーゼ]]を起こし、全身の[[皮膚]]が青く(浅黒く)見える子供をBlue Babyと呼ぶ。
 
[[肺動脈]]狭窄が閉鎖に至った場合、[[極型ファロー四徴症]]といわれる。
 
==病態==
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==臨床症状==
#[[チアノーゼ]]
#手指の変形:太鼓バチ状指
#[[赤血球]]増加:[[赤血球]]増加症
#*肺胞内でガス交換(酸素と二酸化炭素の交換)が正常におこなわれなくなり、血中[[酸素]]濃度が低下する。そのため、不足分を補うために[[赤血球]]数が増加する。これにより、血液粘度が高くなるため、[[血栓]]症を引き起こす可能性がある。
#しゃがみこみ:呼吸困難
#*歩行時、あるいは運動後に胸に膝をあてるようにしてしゃがみこむ。こうすることにより、心臓に戻ってくる[[静脈]]血を減らし、症状を軽くしようとする。
 
==診断==
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==治療==
自然治癒はしないため、手術を要する。根治手術は以前はある程度の成長をまってしたが、現在では1歳前後の手術が一般である。
#[[姑息手術]](緊急手術)
#*肺血流増加を目的としたブレロック短絡手術等を行い、待機手術まで持たせる。
#根治手術(待機手術)
#*[[心室中隔欠損]]孔閉鎖術、右室流出路再建術(⊂肺動脈弁温存手術)等を行う。
 
==関連項目==