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気管無形成(きかんむけいせい)(英:tracheal agenesis)は、生まれつき気管が形成されない病気のことである。気管無形成症とも呼ぶ。極めて稀な疾患とされてきたが、今まで見逃されてきただけではないかという意見もある[1]。
病態
- 先天性食道閉鎖症に合併しやすいといわれている。
形態によってFloyd分類のⅠ型、Ⅱ型、Ⅲ型に分けられる。
- Ⅰ型-食道と気管が瘻孔でつながっており、遠位気管が短いながらも正常に存在している。
- Ⅱ型-気管は存在せず、左右の気管支が正常にV字型に合わさっており、食道との瘻孔は存在するとは限らない。
- Ⅲ型-左右の気管支が、それぞれ別個に食道と交通している(つまり、V字型になっていない)[2]。
Ⅰ型よりもⅡ型、Ⅱ型よりもⅢ型が無形成の度合いは高い。
症状・治療
予後
極めてまれな疾患のため、適切な治療を受けられないまま死亡する例も多かった[4]が、近年の技術の向上により、6歳まで生存する例も報告されている[5]。
関連疾患
脚注
- ^ "気管無形成の1例 : 3D ヘリカル CT による解剖学的構造の検討" 日本小児外科学会雑誌 31(1), 14-19, 1995-02-20
- ^ "Floyd 分類型気管無形成の一例" 小児耳鼻咽喉科 2011; 32(1): 7-10
- ^ "気管無形成8例の検討(シンポジウム「気管無形成」,第22回日本小児呼吸器外科研究会)"日本小児外科学会雑誌 48(4), 799, 2012-06-20
- ^ 第38回小児外科わからん会大阪大学小児外科教室
- ^ "気管無形成8例の検討(シンポジウム「気管無形成」,第22回日本小児呼吸器外科研究会)"日本小児外科学会雑誌 48(4), 799, 2012-06-20