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→‎糖尿病とビオチン: ビオチン療法
typo biotinidase
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ビオチンはすべての生物種に必須だが、生合成できるのは微生物やカビなど、また一部の植物となる<ref name="ポーリングビオチン">{{PaulingInstitute|jp/mic/vitamins/biotin}}</ref>。
 
食物中のビオチンは、ビオシチン（ビオチニルリジン）やビオチニルペプチドなどタンパク質と結合した状態でビオチニタダーゼによって遊離型となって利用され、サプリメントに含まれるビオチンは元から遊離型であり吸収されやすいとされる<ref name="naid40016413903">{{Cite journal |和書|author1=永井良子 |author2=榎原周平 |author3=福井徹 |date=2008 |title=ビオチンサプリメントの過剰摂取による胎児発育への影響 |journal=微量栄養素研究 |volume=25 |issue= |pages=85-90 |naid=40016413903 |url=http://www.jtnrs.com/sym25/25_085.PDF}}</ref>。遊離型となったビオチンは小腸で吸収され、さらにホロカルボキシラーゼと合成酵素によって、カルボキシラーゼの補酵素となる<ref name="naid40016413903"/>。
 
[[カルボキシル基]][[転移酵素]]（carboxylase）の[[補酵素]]として働く<ref name="hf180"/>。特にビオチンを補酵素として持つ酵素の一群をビオチン酵素（biotin enzyme）と呼ぶ。<!--ビオチンはビオチン酵素として炭素固定反応などに<ref name="微量学会11"/>。-->
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卵白障害とも呼ぶが<ref name="vNews106"/>、生卵白の大量摂取によってビオチン欠乏症を生じることがある。ビオチンが生卵白中の[[アビジン]]と強く結合して吸収が阻害されるためである<ref name="hf180"/><ref name="ポーリングビオチン"/>。加熱した卵白は問題を起こさない<ref name="ポーリングビオチン"/>。1日あたり10個以上の生卵を食用し続けると卵白障害に陥る可能性があるとされる。
 
長期の[[抗てんかん薬]]（例えば[[カルバマゼピン]]や[[フェノバルビタール]]や[[バルプロ酸ナトリウム|バルプロ酸]]<ref name="ポーリングビオチン"/>）の使用や、血液透析も原因となる<ref name="hf180"/>。肝硬変のような重度の肝障害でも、ビオチニタダーゼの活性が低下し欠乏が起こることがある<ref name="ポーリングビオチン"/>。また長期の静脈栄養（点滴）や<ref name="ポーリングビオチン"/>、ビオチン含有の少ない、乳児用の治療用の特殊ミルクの使用も原因となる<ref name="vNews106"/><ref name="naid110009930121"/>。
 
ビオチン欠乏症の症状は以下。
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先天性の原因には、ビオチニダーゼ欠損症とホロカルボキシラーゼ合成酵素欠損症<ref name="hf180"/>、ビオチントランスポーター欠損症（ビオチン輸送担体欠損症<ref name="ポーリングビオチン"/>）がある<ref name="難病859"/>。いずれも[[遺伝子疾患]]でビオチンの補給を継続すれば良好な経過をたどる<ref name="ポーリングビオチン"/>。札幌市では、けいれんや意識障害を起こした新生児に検査を行っている<ref name="naid120001795688">{{Cite journal |和書|author=田上泰子、花井潤師、野町祥介ほか|date=2000|title=札幌市における先天性代謝異常症 ハイリスク・スクーリング結果（1996～1999年度）|url=http://ir.cc.sapmed.ac.jp/dspace/handle/123456789/864 |journal=札幌市衛生年報|volume=|issue=27|page=32-37|naid=120001795688}} [https://www.city.sapporo.jp/eiken/annual/no27/documents/00study02.pdf pdf]</ref>。
 
ビオチニダーゼ欠損症では、ビオチニタダーゼの作用が利用できず、による食品からのビオチンを遊離させ吸収できるようにしたり、タンパク質と結合したビオチンを遊離させて再利用できない<ref name="ポーリングビオチン"/>。ビオチニタダーゼ欠損症では、乳児期にけいれんや筋緊張の低下で気づかれる<ref name="難病859"/>。難聴が起こることがある<ref name="難病859"/>。日に5mg-10mgを補給するが、多くの症例ではより少なくて済む<ref name="ポーリングビオチン"/>。
 
ホロカルボキシラーゼ合成酵素欠損症では、ビオチンをアポカルボキシラーゼに結合させ、ホロカルボキシラーゼとする酵素であり、生後に重篤なアシドーシスの症状を呈して明らかとなる<ref name="naid110002843507">{{Cite journal |和書|author=成澤邦明 |date=1998 |title=12. ホロカルボキシラーゼ合成酵素欠損症の遺伝子変異とビオチン反応性 |journal=ビタミン |volume=72 |issue=2 |pages=70-71 |naid=110002843507 |doi=10.20632/vso.72.2_70 |url=https://doi.org/10.20632/vso.72.2_70}}</ref>。重症となりやすく尿への有機酸の排泄が特徴的で、皮膚炎もある<ref name="難病859">{{難病情報センター|id=859|name=ビオチン代謝異常症(平成22年度)}} 2018年12月10日閲覧。</ref>。これまでの全症例でビオチン大量投与が有効で、研究からホロカルボキシラーゼ合成酵素の活性が約100分の1と推定され、大量投与することで活性上昇できると考えられている<ref name="naid110002843507"/>。変異酵素の型によって、毎日10mg、あるいは40mg投与される<ref name="naid110002843852">{{Cite journal |和書|author1=鈴木洋一 |author2=坂本修 |author3=李雪 ほか |date=1999 |title=5. ホロカルボキシラーゼ合成酵素欠損症の臨床像と遺伝子型 |journal=ビタミン |volume=73 |issue=5 |pages=330-331 |naid=110002843852 |doi=10.20632/vso.73.5-6_330 |url=https://doi.org/10.20632/vso.73.5-6_330}}</ref>。多くて100mg<ref name="ポーリングビオチン"/>。
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=== 皮膚とビオチン ===
[[アトピー性皮膚炎]]の患者の中にビオチニタダーゼの活性が低い人が3-4%含まれており、ビオチン濃度も健常者より著しく低いことがあり、1日5mgのビオチンの投与で湿疹が消えることがある<ref name="vNews106"/>。ビオチンが欠乏した4人（5mg）の症例報告<ref name="pmid3201984">{{cite journal|author=Iikura Y, Odajima Y, Nagakura T, Iinuma K, Hayakawa K, Oizumi J|title=Oral biotin treatment is effective for atopic dermatitis in children with low biotinidase activity|journal=Acta Paediatr Scand|issue=5|pages=762–3|date=September 1988|pmid=3201984}}</ref>は存在するが、ビオチンが正常な人ではデータは乏しい<ref name="pmid29438761"/>。
 
爪の脆さの治療では数人規模の研究が複数ある<ref name="pmid29438761">{{cite journal|author=Lipner SR|title=Rethinking biotin therapy for hair, nail, and skin disorders|journal=J. Am. Acad. Dermatol.|issue=6|pages=1236–1238|date=June 2018|pmid=29438761|doi=10.1016/j.jaad.2018.02.018}}</ref>。爪の脆さの改善に対しては、ランダム化比較試験による検証が必要となる<ref name="ポーリングビオチン"/>。2018年のシステマティックレビューでは、多くは先天性の欠乏症だが毛髪の状態（主に脱毛症）がビオチンによって改善されているという小さな研究がいくつもあり、ランダム化比較試験による検証が必要となる<ref name="pmid30096419">{{cite journal|author=Walth CB, Wessman LL, Wipf A, Carina A, Hordinsky MK, Farah RS|title=Response to: "Rethinking biotin therapy for hair, nail, and skin disorders"|journal=J. Am. Acad. Dermatol.|issue=6|pages=e121–e124|date=December 2018|pmid=30096419|doi=10.1016/j.jaad.2018.07.055|url=https://doi.org/10.1016/j.jaad.2018.07.055}}</ref>。例えばバルプロ酸使用者と健康な人で、ビオチン血中濃度とビオチニタダーゼの活性は正常な範囲で違いもなかったが、バルプロ酸使用者で脱毛症が見られた人々に1日10mgのビオチンを服用させたところ3か月以内に脱毛症はなくなった<ref name="pmid21642615">{{cite journal|author=Castro-Gago M, Pérez-Gay L, Gómez-Lado C, Castiñeiras-Ramos DE, Otero-Martínez S, Rodríguez-Segade S|title=The influence of valproic acid and carbamazepine treatment on serum biotin and zinc levels and on biotinidase activity|journal=J. Child Neurol.|issue=12|pages=1522–4|date=December 2011|pmid=21642615|doi=10.1177/0883073811409227}}</ref>。
 
=== 糖尿病とビオチン ===
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