「大脳皮質基底核変性症」の版間の差分
削除された内容 追加された内容
編集の要約なし |
|||
15行目:
複数のCBSの臨床診断基準が提唱されている。代表的なものはトロント基準、メイヨー基準<ref>Ann Neurol. 2003;54 Suppl 5:S15-9. PMID 12833363</ref>、ケンブリッジ基準<ref>Mov Disord. 2009 Aug 15;24(11):1593-9. PMID 19533751</ref>の3つが知られている。ケンブリッジ基準は後に改定された<ref>J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012 Apr;83(4):405-10. PMID 22019546</ref>。これらに共通する特徴としてはCBSを進行性、非対称性で失行を伴うakinetic rigidity syndromeと考えていること、それぞれの診断項目がどの時期に出現するかについては言及がないこと、診断項目は前向きの自然歴研究に基づくものではなく専門家の経験に基づくものであることといった特徴があげられる。相違点は認知機能障害の重み付けが各基準で異なっている。CBSの診断基準としては改訂ケンブリッジ基準がよく用いられる<ref>J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012 Apr;83(4):405-10. PMID 22019546</ref>。
その後、病理学的なCBDの表現型が非常に多彩であることが明らかになりCBS以外の表現系を含むアームストロング基準が作成された<ref>Neurology. 2013 Jan 29; 80(5): 496–503. PMID 23359374</ref>。CBS以外の表現系を含む基準という点ではアームストロング基準は画期的であるが妥当性の検証では感度、特異度とも高くなかった<ref>Mov Disord. 2014 Feb;29(2):238-44. PMID 24259271</ref><ref>J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014 Aug;85(8):925-9. PMID 24521567</ref>。CBDと[[アルツハイマー病]]の区別が困難なことが原因の一つであった。CBDとアルツハイマー病の鑑別ではDayらの検討が知られている<ref>Neurology. 2017 Mar 28;88(13):1273-1281. PMID 28235814</ref>。病初期に非対称性運動・感覚徴候、病歴腱反射亢進、[[パーキンソン症候群]]や[[ジストニア]]の3つが認められるときはCBDが示唆される。進行期に転倒、尿失禁、外眼筋障害の3つが認められるときはCBDが示唆される。
== CBDの病理診断 ==
| |||