「ニューロパチー」の版間の差分

全身左右対称性の末梢性ニューロパチーでは標準として全血球計算、生化学検査（電解質、腎機能、肝機能）、空腹時血糖、HbA1c、尿検査、甲状腺機能、ビタミンB12、葉酸、赤血球沈降速度、リウマトイド因子、抗核抗体、血清蛋白麺系泳動、ベンズジョーンズ蛋白を含んだ検査を行うべきである。感覚性ニューロパチーでは空腹時血糖とHbA1cが正常であっても30％30%程度の患者ではOGTTで異常をきたすため検査が薦められる。M蛋白が陽性の場合は血液内科にコンサルトも行う。多発性単神経炎では上記に加え、血管炎の精査としてANCA、クリオグロブリン、肝炎、ライム病のウエスタンブロット法、HIV、サイトメガロウイルスの力価の精査を行う。典型的なギラン・バレー症候群や[[慢性炎症性脱髄性多発神経炎]]では髄液検査で細胞の増加は認められない。細胞の増加があった場合はHIV感染、ライム病、サルコイドーシス、神経根へのリンパ腫や白血病浸潤を考える。重篤な感覚性運動失調がある患者では感覚神経節障害や感覚性神経細胞障害が考えられる。感覚性神経節細胞障害の最も多い原因は傍腫瘍性神経症候群とシェーグレン症候群である。

CMT1は遺伝性ニューロパチーで最も多い。脱髄性感覚運動ニューロパチーであり、CMT1とCMT2の比は約2対1である。通常は20歳代までに下肢遠位の筋力低下を示すが、もっと遅い時期まで無症候無症候の症例も認められる。シャルコー・マリー・トゥース病の患者は感覚障害の訴えをすることが少なく、感覚障害が目立つことが多い後天性のニューロパチーと鑑別になる。感覚障害は無症状であるが診察すると感覚低下が明らかになる。膝から下腿の筋萎縮がしばしば認められシャンペンボトルと表現される。CMT1AがCMT1の中で最も多い亜型で70％70%を占めている。CMT1Aの原因はPMP22が重複し3コピー存在することと考えられている。20％20%ほどがCMT1BでありMPZなどの遺伝子変異でおこる。

[[副腎白質ジストロフィー]]は小児期発症の中枢神経異常を伴う疾患である。5～15歳が好発年齢であり、多くは行動異常、性格変化、知能低下などの精神症状ではじまり、続いて四肢痙性対麻痺、視力低下、聴力低下、てんかん発作が出現する。四肢麻痺と知能低下は進行性で除皮質硬直、除脳硬直を示すようになる。経過中に皮膚色素沈着や低血圧、嘔吐などの副腎不全症状を示すこともある。経過は進行性であり1～3年で植物状態となる。同じ遺伝子変異でも30％30%の患者では副腎脊髄ニューロパチーの表現型を示す。副腎脊髄ニューロパチーでは20～40歳代に軽度から中等度の末梢性ニューロパチーと進行性の痙性対麻痺を示す。成人発症の脊髄小脳変性症や副腎不全を示す患者もまれにいる。保因者となる女性も一部では副腎脊髄ニューロパチーの臨床症状を示すことがある。病名にニューロパチーとあるがニューロパチー自体の症状は軽度である。頭部MRIでは大脳白質（高右方優位）、錐体路に高信号域が認められる。髄液検査では蛋白の軽度から中等度の上昇がある。中枢での脱髄を反映してSEPやABRの潜時延長が認められる。ACTH刺激試験で副腎皮質機能低下が認められることもある。血清の極長鎖脂肪酸の分析を行い増加がみとめられれば診断できる。[[ロレンツォのオイル]]は大規模オープン研究では有効性が示されなかった。

ホルモンの変化（妊娠、月経周期、経口避妊薬、エストロゲン製剤）、食事制限によって誘発される。ポルフィリン症の急性発作は疝痛で始まることがある。腹痛、嘔吐などで[[急性腹症]]と診断されることが多い。続いて興奮、幻覚、痙攣などが起こる。数日経過した後に背中と四肢の痛みと筋力低下が起こり[[ギラン・バレー症候群]]に似た症状になる。筋力低下は顔面筋や球麻痺症状を呈するだけでなく腕と脚に広がり、その分布は非対称性のことや近位と遠位に広がることもある。自立神経異常症と交感神経系の活動亢進（瞳孔散大、頻脈、高血圧）はよくみられる。便秘、尿閉、失禁も起こることがある。グルコースとヘマチンの静注が治療では有効である。急性期の死亡率は1～10％1～10%である。

ALアミロイドーシスは多発性骨髄腫、原発性マクログロブリン血症、リンパ腫、他の形質細胞腫またはリンパ球増殖性疾患や原発不明の疾患が背景にあって起こる。ALアミロイドーシスの約30％30%の患者では多発ニューロパチーがあり通常は足での有痛性感覚障害と灼熱感がある。ただし体幹でにも症状は起こり患者によっては多発単ニューロパチーのパターンを呈する。手根管症候群は25％25%の患者で起こり初発症状となることがある。ニューロパチーは緩徐進行性であり、大径線維の感覚脱失とともに筋力低下がやがて進行する。大半の患者は起立性低血圧、失神、膀胱直腸障害、便秘、インポテンス、発汗異常といった自律神経症状を呈する。患者は一般には漸進的な疾患（腎不全、心不全）で死亡する。

腎不全患者の約60％60%で長さ依存性の多発ニューロパチーがおこり、しびれ感、ピリピリ感、アロディニア、軽度の遠位筋の筋力低下がみられる。透析回数を増やしたり腎移植などで改善する。まれに[[ギラン・バレー症候群]]を起こし急速進行性の筋力低下を示すことがある。

[[水痘帯状疱疹ウイルス]]（VZV）感染による末梢性ニューロパチーは潜伏しているウイルスの再活性化または一時的な感染によっておこる。大人では感染者の3分の2で皮膚の帯状疱疹が出現し、強い疼痛と感覚障害が皮節に起こり、1～2週間後に同部位に小水疱を伴う発疹が出現する。皮膚病変に一致した根支配の筋力低下が5～30％5～30%の患者に起こる。

原因不明の感覚ニューロパチーまたは感覚運動性多発ニューロパチー（cryptogernic sensory and sensorimotor polyneuropathy CSPN）は除外診断である。病歴、家族歴、社会生活歴、神経学的診察と検査データを慎重にとった後に診断されるものである。広範囲におよぶ精査にもかかわらず、約50％50%にのぼる患者で多発ニューロパチーは原因は不明である。本症は末梢性ニューロパチーの他と全く別な診断のサブセットとかんがえるべきである。発症はおもに50歳代と60歳代である。患者は遠位部のしびれ感、ピリピリ感としばしば灼熱感があり、常に足から始まりやがては手指にも広がる。患者はつま先や足など遠位部に針でさす感覚、触覚、振動覚の感覚低下を示し、時には指にも症状がある。歩行の不安定さを訴える患者においても固有感覚の顕著な脱失を認めることは稀である。主観的にも客観的にも筋力低下の根拠は顕著には見られない。神経伝導速度検査ではSNAPの異常（通常は消失）から軸索性の感覚運動性ニューロパチー、そして完全に正常（おもに小径線維の障害）の例まで幅がある。原因不明な遠位優位の末梢性ニューロパチーを改善させる治療はないが予後は良好である。

|手根管症候群　 Carpal tunnel syndrome||正中神経、手根管入口部||疼痛、しびれ感、知覚異常、母指対立筋力低下、夜間痛||橈骨骨折、腫瘍、ガングリオン、妊娠、糖尿病など。中年女性に多い。

|肘部管症候群　 Cubital tunnel syndrome||尺骨神経、尺骨神経溝、肘部管||Ⅳ、Ⅴ指放散痛と感覚異常、手の脱力と筋萎縮、巧緻運動障害||原因不明のものが多いが頻度は高い。外反肘による遅発性尺骨神経麻痺

|Guyon管症候群　 Ulnar tunnel syndrome||尺骨神経、Guyon管||Ⅳ、Ⅴ指放散痛と感覚異常、手の脱力と筋萎縮、巧緻運動障害||ガングリオンが多い。骨折、脱臼、手首を酷使する職業。

|撓骨神経麻痺　 Radial nerve palsy||橈骨神経、上腕骨外側部||手関節背屈障害、感覚障害は軽い（腋窩部での圧迫では上腕三頭筋麻痺）||泥酔後（Saturday night palsy）など比較的回復しやすい。

|異常感覚性大腿神経痛　 Meralgia paresthetica||大腿外側皮神経、鼠径部||疼痛、灼熱感、知覚異常、立位歩行で増悪||肥満、妊娠、コルセット着用の圧迫

|総腓骨神経麻痺　 Common peroneal nerve palsy||総腓骨神経、総腓骨頭||感覚障害、足関節背屈障害、垂れ足、鶏歩||手術や病気での長期臥床、泥酔、ギプスや下肢装具による圧迫

|足根管症候群　 Taral tunnel syndrome||後脛骨神経、足根管||足底の疼痛、しびれ感、灼熱感、筋力低下の訴えは少ない||足関節の外傷、ガングリオン、妊娠

母指対立運動や短母指外転筋（APB　 母指を垂直にたてる）の筋力低下や母指球筋の萎縮の結果の猿手が有名である。円回内筋症候群や前骨幹神経障害を含んだ、他の近位部における神経障害は非常に珍しい。これらは腕神経叢炎の部分型としておこることが多い。

;手根管症候群　 Carpal tunnel syndrome　 CTS

母指内転筋（AP　 母指を内転）の筋力低下のほか、母指球以外の手内筋の萎縮の結果、鷲手となる。Guyon管症候群は稀である。

;肘部管症候群　 Cubital tunnel syndrome

;Guyon管症候群　 Ulnar tunnel syndrome

;撓骨神経麻痺　 Radial nerve palsy

* [[麻痺]]:感覚麻痺に関して一般的な記載あり。

* ハリソン内科学　 第4版　 ISBN 9784895927345　

* 神経内科学　 ISBN 9784498128583

* 末梢神経学ケーススタディ　 ISBN 9784890133987

* Peripheral Neuropathy　 ISBN 9780721694917