「クールー病」の版間の差分

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{{Infobox disease
|Name = クールー病(Kuru)
|Image = PMC4235695 pathogens-02-00472-g009.png
|Caption = クールー病に罹患した[[フォレ族]]の男児
| Field = [[神経疾患]]
|DiseasesDB = 31861
|ICD10 = {{ICD10|A|81|8|a|80}}
'''クールー病'''(Kuru)は、[[パプアニューギニア]]の[[風土病]]。治療不能とされる神経の変性をもたらす[[伝達性海綿状脳症]]の一種で、ヒトの[[プリオン]]が原因である<ref name="pmid18316717">{{cite journal|author=Jonathan D. F. Wadsworth|title=Kuru prions and sporadic Creutzfeldt-Jakob disease prions have equivalent transmission properties in transgenic and wild-type mice|journal=[[米国科学アカデミー紀要]]|volume=105 |issue=10|pages=3885–3890|date=2008-03|pmid=18316717|pmc=2268835|doi=10.1073/pnas.0800190105|url=http://www.pnas.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=18316717|author2=Susan Joiner, Jacqueline M. Linehan, Melanie Desbruslais, Katie Fox, Sharon Cooper, Sabrina Cronier, Emmanuel A. Asante, Simon Mead, Sebastian Brandner, Andrew F. Hill, John Collinge}}</ref>。感染源について広く受け入れられている知識として、[[フォレ族]]には葬儀に際して[[カニバリズム|遺体を食する習慣]]があることが指摘されている<ref>{{cite journal |author=Lindenbaum S |title=Review. Understanding kuru: the contribution of anthropology and medicine |journal=Philos. Trans. R. Soc. Lond., B, Biol. Sci. |volume=363 |issue=1510 |pages=3715–20 |date=November 2008 |pmid=18849287 |pmc=2735506 |doi=10.1098/rstb.2008.0072}}</ref><ref name=NW20150612>{{Cite web|url=http://www.newsweekjapan.jp/stories/world/2015/06/post-3694.php|title=人肉食が予防した不治の病|publisher=[[ニューズウィーク]]|author=ダグラス・メイン|date=2015-06-12|accessdate=2015-11-14}}</ref>。
 
== 由来 ==
クールーは[[フォレ族]]の言語である{{仮リンク|フォレ語|en|Fore language}}で「恐怖に震える」という意味する言葉に由来する<ref name="emed">{{cite web|url=http://www.emedicine.com/med/topic1248.htm |title=Kuru : Article by Paul A Janson |publisher=eMedicine |date=2009-04-13 |accessdate=2016-12-06}}</ref>、''kúru''自体は〈震え〉を意味する<ref>{{Cite book|last=Scott|first=Graham|year=1978|title=The Fore language of Papua New Guinea. (Pacific Linguistics, Series B No.47)|url=http://ci.nii.ac.jp/ncid/BA28775282|pages=2, 6: 'trembling'}}</ref>。これは、典型的な症状である身体の震えに由来するが、フォレ族ではこの他に罹患者が病的な笑いを見せることから「笑い病」としても知られている<ref>例:{{cite news|url=https://news.google.com/newspapers?nid=1368&dat=19610220&id=5S4xAAAAIBAJ&sjid=9hAEAAAAIBAJ&pg=5167,4601199&hl=ja|title='Laugh Illness' Takes Big Toll In New Guinea|author=Nicholas Daniloff|newspaper=The Milwaukee Sentinel|date=1961-02-20|accessdate=2015-11-14}}</ref>。
 
== 兆候と症状 ==
症状は生理的なものと神経的なものが現れ、最終的には死に至る。症状は体幹の失調、それに先立つ頭痛、関節痛、脚の震えである。震えはほとんどの罹患者に現れる<ref name="ant570">{{cite web|url=http://anthropology.ua.edu/bindon/ant570/Papers/McGrath/McGrath.htm|title=Kuru: The Dynamics of a Prion Disease |publisher=[[アラバマ大学]]|accessdate=2015-11-14}}</ref>。
 
2015年、ユニヴァーシティ・カレッジ・ロンドンのジョン・コリンジのグループにより、G127Vをマウスに移植したところ、クールー病とクロイツフェルト・ヤコブ病に対する抵抗を示し、同時にフォレ族が曝露された経験の無い[[牛海綿状脳症]]に対しては有効ではなかったことが発表された<ref>{{Cite web|url=http://www.natureasia.com/ja-jp/nature/highlights/65074|title=神経変性: 病気抵抗性のヒトプリオンタンパク質|publisher=[[ネイチャー]]|work=Nature ハイライト|date=2015-06-25|accessdate=2015-11-14}}</ref><ref name=NW20150612 />。
 
== 歴史 ==
フォレ族のクールー病の最初期の記録の一つは、オーストラリアの行政官が[[東部山岳州 (パプアニューギニア)|東部山岳州]]と低地の州を1953年から1959年にかけて探検した時の記録である。クールー(ケールー、Keru)としてW・T・ブラウンにより、1953/54 {{仮リンク|カイナントゥ|en|Kainantu}}パトロール報告書No.8(1954年1月13日から2月20日)に記録された。<blockquote>「死の最初の兆候は全体的な衰弱であり、ついで虚弱となり立つことが出来なくなる。犠牲者は彼女の自宅に引きこもる。彼女は少量の食物を食べることは出来るが、ひどい震えに悩まされる。次の段階では犠牲者は寝たきりとなり、食事を取れなくなり、ついには死に至る」
</blockquote>
* [[カニバリズム]]
 
== 外部リンク ==
* [https://www.msdmanuals.com/ja-jp/プロフェッショナル/07-神経疾患/プリオン病/クールー クールー] - MSDマニュアル プロフェッショナル版
 
{{デフォルトソート:くうるう}}