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神経内分泌腫瘍(しんけいないぶんぴつしゅよう、: Neuroendocrine tumor:NET)とは、一般的には神経内分泌細胞(ホルモン産生細胞)から発生する腫瘍のこと。

旧来、「カルチノイド腫瘍」と呼ばれていたもの等を含む。

目次

歴史編集

1907年ドイツミュンヘン大学のSiegfried Oberndorferにて「(carcinoma-like:癌に類似する)」の「 karzinoide(Carcinoid:カルチノイド)」として報告されて以来、病理学的な解析進歩から分類の変遷を経ている。

病理編集

 
膵神経内分泌腫瘍 Neuroendocrine tumor of pancreas.

HE染色

 
膵神経内分泌腫瘍シナプトフィジン(IHC) Neuroendocrine tumor of pancreas.(synaptophysin)
  • 免疫染色
    • Ki-67 index
    • chromogranin A
    • synaptophysin
    • CD56
    • Somatostatin receptor type 2

臓器編集

全身臓器に発生する。食道十二指腸小腸虫垂直腸等の消化管・膵臓と、等に好発する。脳下垂体子宮胆嚢等での報告もある。

分類編集

比較的好発する以下の2つの分野においては以下の通り分類されている。

消化管・膵臓編集

胃や腸の「消化管」と「膵臓」については「カルチノイド」という名称は廃止され「神経内分泌腫瘍」として表記される。WHO(世界保健機関)附属の「IARC:International Agency for Research on Cancer (国際がん研究機関)」発行の分類に則り表記されている。

  • 1980 WHO Classification
  • 2000 WHO Classification(消化管)
  • 2004 WHO Classification(膵臓)
  • 2010 WHO Classification
1980 WHO Classification 2000/2004 WHO Classification 2010 WHO Classification
Carcinoid Well-differentiated endocrine tumor


Well-differentiated endocrine carcinoma


Poorly differentiated endocrine carinoma/small-cell carcinoma

Neuroendocrine tumor Grade 1
mitotic count <2/ 10HPF
Ki67 index ≤2%
Neuroendocrine tumor Grade 2
mitotic count 2-20/ 10HPF
Ki67 index 3-20%
Neuroendocrine carcinoma
mitotic count >20/ 10HPF
Ki67 index >20%
Mucocarcinoid
Mixed forms carcinoid-adenocarcinoma
Mixed exocrine-endocrine carcinoma Mixed adenoneuroendocrine carcinoma
Pseudotumour lesions Tumour-like lesions Hyperplastic and preneoplastic lesions

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肺については「肺癌」の分類の1つとして記載されている。2004年分類と2015年分類の大きな違いは、「肺小細胞癌」と「カルチノイド腫瘍」は別の独立した分類であったものが、「神経内分泌腫瘍」として統合されていることにある。

  • 1967 WHO Classification
  • 1981 WHO Classification
  • 1999 WHO Classification
  • 2004 WHO Classification
  • 2015 WHO Classification
2004 WHO Classification 2015 WHO Classification
Adenocarcinoma
Squamous cell carcinoma
Small cell carcinoma
Carcinoid tumors
 *Typical carcinoid tumor
 *Atypical carcinoid tumor
Large cell carcinoma
Adenosquamous carcinoma
Sarcomatoid carcinomas
etc.
Adenocarcinoma
Squamous cell carcinoma
Neuroendocrine tumors
 *Small cell carcinoma
   Combined small cell carcinoma
 *Large cell neuroendocrine carcinoma
   Combined large cell neuroendocrine carcinoma
 *Carcinoid tumors
  **Typical carcinoid tumor
  **Atypical carcinoid tumor
 *Preinvasive lesion
   Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia
Large cell carcinoma
Adenosquamous carcinoma
Sarcomatoid carcinomas
etc.

治療編集

消化管・膵臓編集

基本的に切除可能であれば手術での根治切除術を行っていく。消化管原発においては定型リンパ節郭清を同時に行う。

  • 化学療法

切除不能例や再発転移例において行われる。以下が用いられる。

内分泌症状(カルチノイド症候群)改善の目的として以下が用いられる。

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基本的に肺癌治療に準じて行われる。

関連編集