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{{Infobox Anatomy |
Name = 接着斑（desmosome） |
Latin = ''Macula adhaerens ||
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Image = Desmosome - epithelial cell from mammalian lung tissue - TEM.jpg|
Caption = 図1．組織切片（2次元）に見る接着斑の電子顕微鏡像。中央の橋のような2本の黒い平行線が接着斑|
Image2 = Desmosome.png|
Caption2 = 図2．接着斑の2次元模型(空色部分が図１の「2本の黒い平行線」)|
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'''接着斑'''（せっちゃくはん、'''デスモソーム'''、'''デスモゾーム'''、{{lang-en-short|desmosome、macula adherens、複数形：maculae adherentes}}）は、[[細胞]]が他の細胞に接着する接着装置の1種で、[[細胞結合]]の大枠の中の１つの接着装置に分類される。
接着斑の通常の英語「desmosome」は、[[ギリシャ語]]の「desmo」（「結合、固く締めること」の意）と「soma」（「体、身体」の意）に由来している。接着斑のもう1つの英語「macula adherens」は「接着する点」という意味の[[ラテン語]]に由来している。
== 用語の注意 ==
日本語としては、接着斑よりデスモソーム、または、デスモゾームという呼称の方が多用されている。接着斑で通じない場合、デスモソーム、または、デスモゾームと言い（書き）換えることをお勧めする。
英語の「focal adhesion」（adhesion plaquesと同一）も「接着斑」と翻訳されるケースが少しある。「focal adhesion」は「desmosome」(macula adherens）とはまったく別物である。混乱を避けるため、「接着斑」という用語をここでの定義のように使用し、「focal adhesion」（adhesion plaques）は「[[焦点接着]]」という用語を使用することをお勧めする。実際、大半は混用されていない。
== 位置付け ==
[[多細胞生物]]の細胞接着の大枠は、[[細胞結合]](anchoring junction)である。その大枠の下に[[固定結合]]、[[細胞結合#連絡結合|連絡結合]]、[[細胞結合#閉鎖結合|閉鎖結合]]の3種類の中枠がある。中枠の１つ・[[固定結合]]の下に、ここで述べる接着斑（デスモソーム）と、[[接着結合]]、[[半接着斑]]（ヘミデスモソーム）の3小枠がある。
3小枠の違いは、接着相手の違いと接着装置を支える[[細胞骨格]]の違いである。[[接着結合]]は[[細胞骨格]]が[[アクチンフィラメント]]である。「接着斑」と「[[半接着斑]]」は細胞骨格が[[中間径フィラメント]]である。「接着斑」は「細胞-細胞接着」の接着装置で、「[[半接着斑]]」は「細胞-基質接着」の接着装置である。
== 歴史 ==
19世紀後半、[[イタリア]]の[[病理学]]者・ジュリオ・ビッツォゼーロ（Giulio Bizzozero、1846－1901）が、[[表皮]]の[[有棘層]]（ゆうきょくそう)に小さな高密度の結節を見つけた。この結節は、後に「ビッツォゼーロの結節」（nodes of Bizzozero）と呼ばれるが、彼は、「細胞-細胞接着」の接着構造と考えた。つまり、彼が最初に接着斑を発見したのである。
1920年、[[オーストリア]]・グラーツ医科大学のジョセフ・シェーファー（Josef Schaffer、1861-1939）が、ギリシャ語の「desmo」（「結合、固く締めること」の意）と「soma」（「体、身体」の意）に因み、「desmosome」と命名した。
1950年代、1960年代、生物[[組織]]や[[細胞]]の[[微細構造]]の観察に[[電子顕微鏡]]が使用されるようになり、米国のキース・ポーター（[[:en:Keith R. Porter|Keith R. Porter]]、1912-1997)など多くの[[細胞生物学]]者が、接着斑の微細構造を観察し、記述した。
1974年、米国・ボストン医科大学のクリスチン・スケロウ（Christine J. Skerrow）とジェディオン・マトルトシー（A Gedeon Matoltsy）が牛の鼻の上皮から接着斑を単離し、[[分子量]]が230 kDa、210 kDa、140 kDa、120 kDa、90 kDa、75 kDa、60 kDaの7種類の主要な構成[[タンパク質]]を発見した<ref>{{cite journal |author= Skerrow CJ, Matoltsy AG | year = 1974| month = | title = Chemical characterization of isolated epidermal desmosomes | journal = J Cell Biol | volume = 63 | issue = (2 Pt 1)| pages = 524-530| pmid = 4421013 | PMCID = PMC2110930 | doi = | url = }}</ref>。
スケロウとマトルトシーが[[生化学]]的な突破口を開いたことで、1980年代、[[抗体]]を用いたタンパク質の同定がさらに進み、接着斑の微細構造での局在も調べられ、構成タンパク質に関する研究が大きく前進した。ドイツがん研究センターのウェルナー・フランケ（Werner W. Franke）や米国・[[プリンストン大学]]のマルコム・スタインバーグ（Malcolm S.Steinberg）らの寄与が大きい。
== 構造 ==
[[File:Desmosome cell junction en.svg|400px|thumb|図3．接着斑の3次元模型。細胞接着タンパク質、細胞膜裏打ちタンパク質、中間径フィラメント]]
接着斑の2次元の断面（図1）では、2本の黒い平行線に見える。平行線の間は約30nmとかなり離れている。2本の黒い平行線の真中から左右が2つの細胞で、2本の黒い平行線の真中から左右対称に、右に3層、左に3層の構造がある。以下、1つの3層で説明する。
* Extracellular Core Region (ECR、desmoglea)：細胞外の部分。2本の黒い平行線を上空から見た「橋」に例えると、人が歩く部分（2本の黒い平行線の間）が細胞外で、そこに、[[細胞接着分子]]である[[デスモグレイン]]（desmogleins）や[[デスモコリン]]（desmocollins）の細胞膜から飛び出た部分がある、細胞外で、デスモグレインは相手細胞のデスモグレインと、デスモコリンは相手細胞のデスモコリンと同親性結合（ホモフィリック結合、homophilic adhesion）をしている。
* Outer Dense Plaque (ODP)：2本の黒い平行線（橋の欄干）の細胞外側。細胞膜裏打ちタンパク質の[[プラコグロビン]]（plakoglobins)、[[デスモプラキン]]（desmoplakins)、[[プラコフィリン]]（plakophilins）が[[細胞接着分子]]に結合している領域<ref>Bornslaeger, E. A.; Corcoran, C. M.; Stappenbeck, T. S.; Green, K. J. (Aug 1996). "Breaking the connection: displacement of the desmosomal plaque protein desmoplakin from cell-cell interfaces disrupts anchorage of intermediate filament bundles and alters intercellular junction assembly" . Journal of Cell Biology 134 (4): 985-1001. doi:10.1083/jcb.134.4.985. ISSN 0021-9525. PMC 2120955. PMID 8769422</ref>。
* Inner Dense Plaque (IDP)：2本の黒い平行線（橋の欄干）の細胞内側。細胞膜裏打ちタンパク質が[[中間径フィラメント]]に結合している領域。
== 構成分子 ==
[[File:Desmosome.ja.JPG|400px|thumb|図4．接着斑の2次元模型。細胞接着タンパク質（緑色）、細部膜（黄緑色）、細胞膜裏打ちタンパク質（赤色）、中間径フィラメント（青色）]]
構成タンパク質の詳細は各論を参照されたい。全体像は、「[[細胞接着分子]]」も参照されたい。図3は専門用語が英語のままだが、図4（日本語）と共に、以下の構成タンパク質の存在部位を示した。付記した英語と対応されたし。
<!-- 赤リンクは、時間と気力があれば、いずれ書きます：夏目。勿論、他の方の執筆も歓迎です -->
*[[細胞接着分子]]（図3の緑色のcadherin。図4の緑色）:膜貫通タンパク質（[[:en:transmembrane protein|transmembrane protein]]）である。
**[[デスモグレイン]]（desmogleins）:[[カドヘリン]]・スパーファミリーの一員。
***[[デスモグレイン 1]]（desmoglein 1）
***[[デスモグレイン 2]]（desmoglein 2）
***[[デスモグレイン 3]]（desmoglein 3）
***[[デスモグレイン 4]]（desmoglein 4）
**[[デスモコリン]]（desmocollins）:[[カドヘリン]]・スパーファミリーの一員。
***[[デスモコリン 1]]（desmocollinⅠ）
***[[デスモコリン 2]]（desmocollinⅡ）
**[[コルネオデスモシン]](corneodesmosin)：「角質細胞（corneocyte）の接着斑」(corneodesmosomes)の細胞接着分子
*細胞膜裏打ちタンパク質（図3のAttachment plaque。図4の赤色）：接着構造を細胞の内側から支える。細胞内に接着の[[シグナル伝達]]もする。
**[[プラコグロビン]]（plakoglobins):[[アルマジロ]] （armadillo）・ファミリーの一員。デスモグレインやデスモコリンの細胞内部分に直接結合する。
**[[デスモプラキン]]（desmoplakins)：[[プラキン]]（plakin）・ファミリーの一員。プラコグロビンやプラコフィリンに結合する。[[中間径フィラメント]]の[[ケラチン]](keratin)線維（図3の橙色（左）、灰色（右）。図4の青色）に結合する。
***[[デスモプラキン 1]]（desmoplakinⅠ)
***[[デスモプラキン 2]]（desmoplakinⅡ)
**[[プラコフィリン]]（plakophilins）：[[アルマジロ]] （armadillo）・ファミリーの一員。
***[[プラコフィリン 1]]（plakophilin 1）
***[[プラコフィリン 2]]（plakophilin 2）
**[[中間径フィラメント]]（図3の橙色（左）、灰色（右）。図4の青色）
***[[ケラチン]](keratin)線維(filaments):多くの上皮細胞
***[[デスミン]](desmin)線維(filaments):心筋細胞
== 疾患 ==
{{multiple image
| image1=Naxos Disease Hair 01.jpg|thumb|ナクソス病のモジャモジャの髪
| alt1=
| image2=Naxos Disease Hand Feet 01.jpg|thumb|ナクソス病の手と足
| alt2=
| footer=図5．ナクソス病患者のモジャモジャの髪と手と足
| footer_background=#BBDD99
| background color=#BBDD99
| footer_align=center
| width=200
}}
接着斑の異常で起こる有名な疾患は[[水疱症#天疱瘡|天疱瘡]](てんほうそう、pemphigus)だが、接着斑は[[上皮細胞]]の「細胞-細胞接着」を担うので、接着斑の異常は[[皮膚病]]に直結する。たくさんの疾患が報告され研究されている。下記関連項目にリストのいくつかを示すが、特に、「[[接着斑タンパク質が原因の皮膚病の一覧]]」を参照されたい。ここでは2疾患の概略をしるす。
[[不整脈源性右室心筋症]](arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy、ARVC)は、接着斑のタンパク質の変異で発症する。[[スポーツ選手]]の[[突然死]]の原因の1つである。[[右心室]][[心筋]]が局所的に[[脂肪変性]]、線維化し、右心室拡大、右心室壁運動異常を起こす。右心室起源の心室性[[不整脈]]（心室頻拍）、[[心不全]]、突然死にいたる。年間発症率は1万人に1人だが、200人に1人は変異があり、不整脈源性右室心筋症にかかりやすい傾向がある<ref>{{cite journal|last=Lahtinen|first=AM|coauthors=Lehtonen, E, Marjamaa, A, Kaartinen, M, Helio, T, Porthan, K, Oikarinen, L, Toivonen, L, Swan, H, Jula, A, Peltonen, L, Palotie, A, Salomaa, V, Kontula, K|title=Population-prevalent desmosomal mutations predisposing to arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.|journal=Heart rhythm : the official journal of the Heart Rhythm Society|year=2011|volume=8|issue=8|pages=1214-1221|pmid=21397041|doi=10.1016/j.hrthm.2011.03.015}}</ref>。詳しくは[[不整脈源性右室心筋症]]を参照のこと。
別の疾患・[[ナクソス病]]（Naxos disease）は写真（図5）を示し、概説する。
[[ギリシャ]]の[[ナクソス島]]で最初の患者が記載されたのに因んで命名された[[遺伝病]]である。[[トルコ]]、[[イスラエル]]、[[サウジアラビア]]、日本にも患者はいる。特徴は、誕生時からモジャモジャの髪、生後1年で掌蹠角皮症（しょうせきかくかしょう、palmoplantar keratoderma）を発症、成人で浸透率100％の[[心筋]][[ミオパチー]]を発症する<ref>{{cite journal |author= Protonotarios N, Tsatsopoulou A | year = 2006| month = Mar | title = Naxos disease: cardiocutaneous syndrome due to cell adhesion defect | journal = Orphanet J Rare Dis | volume = 1 | issue = | pages = 4| pmid = 16722579 | PMCID = PMC1435994 | doi = | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1435994/}}</ref>。詳しくは[[ナクソス病]]を参照のこと。
==日本の貢献==
2013年9月1日現在、[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=desmosome 接着斑（desmosome）の世界の論文]数は6,036報、日本の論文数は527報、[[日本論文率]]は8.7％である。科学の全分野平均の日本論文率は8％なので、接着斑（desmosome）の日本の論文数貢献度は平均とほぼ同じである。
2000年以降に総説論文を3報以上出版している基準で判断すると、日本では、[[慶應義塾大学]]医学部皮膚科学の天谷雅行（Amagai Masayuki）教授、[[久留米大学]]皮膚科学の橋本 隆（Hashimoto Takashi）教授、[[旭川医科大学]]皮膚科学の山本明美（Ishida-Yamamoto Akemi）准教授が活発に研究している。医学部皮膚科学の教員だけが研究していると誤解しないため、総説論文を1報出版している別の所属の研究者をあげると、[[名古屋大学]]理学部生命理学専攻の尾張部克志（Owaribe Katsushi）名誉教授がいる。
== 脚注・文献 ==
{{Reflist|2}}
== 全体の参考文献 ==
* {{cite book |author=清水宏 |title=新しい皮膚科学|edition= 2 |publisher= 中山書店|location=東京 |year=2011 |month= April|pages= 608 |isbn=1-4160-2999-0 |oclc= |doi= |url= http://www.derm-hokudai.jp/textbook/pdf/1-02.pdf |accessdate= 2013.09.01}}
*{{cite journal |author= Green KJ, Jones JC | year = 1996| month = | title = Desmosomes and hemidesmosomes: structure and function of molecular components | journal = FASEB J | volume = 10 | issue = 8| pages = 871-881| pmid = 8666164 | PMCID | doi = | url = }}
*{{cite journal |author= Delva E, Tucker DK, Kowalczyk AP | year = 2009| month = Aug| title = The desmosome | journal = Cold Spring Harb Perspect Biol | volume = 1 | issue = 2| pages = a002543| pmid = 20066089 | PMCID = PMC2742091| doi = 10.1101/cshperspect.a002543| url = http://cshperspectives.cshlp.org/content/1/2/a002543.full}}
* {{cite book |first1=Bruce |last1=Alberts |first2=Alexander |last2=Johnson |first3=Julian |last3=Lewis |first4=Martin |last4=Raff |first5=Keith |last5=Roberts |first6=Peter |last6=Walter |chapter=Cell Junctions |chapterurl=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK26867/ |title=Molecular Biology of the Cell |publisher=Garland Science |location=New York |year=2002 |isbn=0-8153-3218-1 |edition=4th |url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK26857/}}
== 関連項目 ==
* [[半接着斑]]（ヘミデスモソーム）
* [[細胞結合]]
* [[細胞
* [[接着斑タンパク質が原因の皮膚病の一覧]]
* [[:en:List of keratins expressed in the human integumentary system|List of keratins expressed in the human integumentary system]]（英語）
* [[:en:List of target antigens in pemphigus|List of target antigens in pemphigus]]（英語）
* [[:en:List of immunofluorescence findings for autoimmune bullous conditions|List of immunofluorescence findings for autoimmune bullous conditions]]（英語）
* [[:en:List of cutaneous conditions|List of cutaneous conditions]]（英語）
* [[:en:List of genes mutated in cutaneous conditions|List of genes mutated in cutaneous conditions]]（英語）
* [[:en:List of histologic stains that aid in diagnosis of cutaneous conditions|
List of histologic stains that aid in diagnosis of cutaneous conditions]]（英語）
* [[:en:Keratoderma|Keratoderma]]（英語）
==
* {{MeshName|desmosome}}（英語）
{{DEFAULTSORT:せつちやくはん}}
[[Category:医学]]
[[Category:皮膚科学]]
[[Category:発生生物学]]
[[Category:細胞生物学]]
[[Category:生命科学]]
[[Category:細胞接着分子]]
[[Category:組織学]]
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