「エーラス・ダンロス症候群」の版間の差分

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病型について加筆、指定難病について出典追加、+{{疑問点}} 「死亡」ではなく「重大な合併症」ではないか
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'''エーラス・ダンロス症候群'''(エーラス・ダンロスしょうこうぐん、{{Lang-en|Ehlers-Danlos syndrome}}, '''EDS''')とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群。'''皮膚無力症'''、'''皮膚脆弱症'''、'''過剰弾力性皮膚'''とも呼ばれる。皮膚の過伸展、脆弱性、[[血腫]]が認められ、間擦部の増大により掻痒を示す。20歳までに25%が死亡、40歳までに80%が死亡する指定難病である。臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。[[クッシング症候群]]、[[皮膚弛緩症]]、[[後天性皮膚脆弱症候群]]との鑑別が必要。特異的な治療法はない
 
古典型・類古典型・心臓弁型・血管型・関節(過可動)型・多発関節弛緩型・皮膚脆弱型・後側彎型・脆弱角膜症候群・脊椎異形成型・筋拘縮型・ミオパチー型・歯周型の13病型に分類される(2017年発表の国際分類・命名法による)<ref>{{Cite web|url=https://www.nanbyou.or.jp/entry/4801|title=エーラス・ダンロス症候群(指定難病168) &#8211; 難病情報センター|publisher=難病情報センター|accessdate=2022-11-13}}</ref>。
== 関連項目 ==
 
*[[掻痒]]
20歳までに25%が{{疑問点範囲|死亡|date=2022年11月}}、40歳までに80%が{{疑問点範囲|死亡する|date=2022年11月}}。
*{{仮リンク|エーラスダンロス症候群協会|en|Ehlers-Danlos Society}}
 
日本では[[指定難病]]に指定されている<ref>{{Cite web|url=https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000079293.html|title=平成27年7月1日施行の指定難病(告示番号111~306)|publisher=厚生労働省|accessdate=2022-11-13}}</ref>。
 
臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。[[クッシング症候群]]、[[皮膚弛緩症]]、[[後天性皮膚脆弱症候群]]との鑑別が必要。特異的な治療法はない。
 
== 脚注 ==
{{Reflist}}
 
== 参考文献 ==
*日本獣医内科学アカデミー編 『獣医内科学(小動物編)』 文永堂出版 2005年 ISBN 4830032006
 
== 関連項目 ==
*[[掻痒]]
*{{仮リンク|エーラスダンロス症候群協会|en|Ehlers-Danlos Society}}
 
==外部リンク==