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-lk 高円宮憲仁親王 （Brugada syn.であったという出典がなければ本項には書けないと思われます） ほかsty, copyedit
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'''ブルガダ症候群'''（ブルガダしょうこうぐん）は、[[1992年]]に[[ベルギー]]人のペドロ・ブルガダらによって発表報告された、心疾患<ref>Brugada, P.; Brugada, J. (1992). "Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report." ''J. Am. Coll. Cardiol.'' '''20'''(6):1391–6. PMID 1309182</ref>。'''ブルガーダ症候群'''とも呼ばれる。重篤な[[不整脈]]である[[心室細動]]により失神し、死に至る場合がある。
 
心筋細胞の細胞膜上にあるナトリウム・チャンネルのαサブユニットをコードしている遺伝子の変異に原因がある例が認められる。問題の遺伝子SCN5Aは第3染色体の短腕 (3p21) 上に位置する。遺伝子の変異により右室心外膜における活動電位時間が著明に短縮し、貫壁性の再分極状態のばらつきが大きくなるため、心室細動を起こしやすくなると考えられている。変異したナトリウム・イオンチャンネルがアンキリン-Gと結合できないため、心臓活動電位が変化すると考えられている。アンキリン-Gは、細胞骨格とイオンチャンネルの相互作用を調停する膜骨格タンパク質である。なお遺伝子の変異は、常染色体優性で遺伝する。しかし、遺伝子異常は検索されても20%程度のみにしか認められず、すべての症例がSCN5Aの異常で説明されるわけではない。
[[Image:Brugada EKG Schema.jpg|right|250px|thumb|ブルガダ症候群に見られる心電図の波形 A:健康な心臓 B:ブルガダ症候群 V2ではST上昇（赤矢印）がはっきり現れている]]
心電図で、典型的には右脚ブロック様波形とV1～V3にかけてのcoved型、またはsaddleback型のST上昇を来す。心室細動のみならず他に発作性[[心房細動]]を来すこともある。自律神経の影響から夜間に突然死することもある。
 
[[キャリア]]の90%が男性で、1000人に1～21〜2人の割合で存在する。発作は[[心室細動]]で[[自動体外式除細動器|AED]]（体外用除細動器）または[[植え込み型除細動器|ICD]]（体内埋め込み型除細動器）などの電気ショックで回復する。心室細動の発作がいつ起こるか解らないため、ICDの利用が多くなってきている。ICDは[[電磁波]]によって誤作動の危険性もあり、社会的な環境保全が待たれる。電子調理器・盗難防止用電子ゲート・大型のジェネレーターなどが誤作動を誘発する恐れがある。
<!--[[2002年]]の[[高円宮憲仁親王]]の急死が引き金となり、全国でAEDの設置が進められている。-->▼
 
▲[[2002年]]の[[高円宮憲仁親王]]の急死が引き金となり、全国でAEDの設置が進められている。
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==参考文献==
<references />
 
[[Category{{DEFAULTSORT:症候|ふるかたしようこうくん]]}}
[[Category:循環器病|ふるかたしようこうくん症候]]
[[Category:循環器病]]
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[[de:Brugada-Syndrom]]
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