「ブルガダ症候群」の版間の差分

削除された内容 追加された内容
編集の要約なし
編集の要約なし
1行目:
'''ブルガダ症候群'''(ブルガダしょうこうぐん)は、[[1992年]]に[[スペイン]]人医師ペドロ・ブルガダとその兄弟によって報告された心疾患<ref>Brugada, P.; Brugada, J. (1992). "Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report." ''J. Am. Coll. Cardiol.'' '''20'''(6):1391–6. PMID 1309182</ref>。'''ブルガーダ症候群'''とも呼ばれる。重篤な[[不整脈]]である[[心室細動]]により失神し、死に至る場合がある。
 
心筋細胞の[[細胞膜]]上にあるナトリウム・チャンネルのαサブユニットをコードしている[[遺伝子]]の変異に原因がある例が認められる。問題の遺伝子SCN5Aは第3[[染色体]]の短腕 (3p21) 上に位置する。遺伝子の変異により右室心外膜における[[活動電位]]時間が著明に短縮し、貫壁性の再分極状態のばらつきが大きくなるため、心室細動を起こしやすくなると考えられている。変異したナトリウム・イオンチャンネルがアンキリン-Gと結合できないため、心臓活動電位が変化すると考えられている。アンキリン-Gは、細胞骨格とイオンチャンネルの相互作用を調停する膜骨格[[タンパク質]]である。なお遺伝子の変異は、常染色体優性で遺伝する。しかし、遺伝子異常は検索されても20%程度のみにしか認められず、すべての症例がSCN5Aの異常で説明されるわけではない。
[[Image:Brugada EKG Schema.jpg|right|250px|thumb|ブルガダ症候群に見られる心電図の波形 A:健康な心臓 B:ブルガダ症候群 V2ではST上昇(赤矢印)がはっきり現れている]]
心電図で、典型的には[[右脚ブロック]]様波形(V1,2のrSR’パターン)とV1~V3にかけてのcoved型、またはsaddleback型のST上昇を来す。心室細動の他に発作性[[心房細動]]を来すこともある。[[自律神経]]の影響から夜間に突然死することもある。
 
[[キャリア]]の90%が男性で、1000人に1〜2人の割合で存在する。発作は[[心室細動]]で[[自動体外式除細動器|AED]](体外用除細動器)または[[植え込み型除細動器|ICD]](体内埋め込み型除細動器)などの電気ショックで回復する。心室細動の発作がいつ起こるか解らないため、ICDの利用が多くなってきている。ICDは[[電磁波]]によって誤作動の危険性もあり、社会的な環境保全が待たれる。電子調理器・盗難防止用電子ゲート・大型のジェネレーターなどが誤作動を誘発する恐れがある。