「ブルガダ症候群」の版間の差分

'''ブルガダ症候群'''（ブルガダしょうこうぐん、{{lang-en-short|Brugada syndrome}}）は、[[1992年]]に[[スペイン]]人医師ペドロ・ブルガダとその兄弟によって報告された心疾患<ref>Brugada, P.; Brugada, J. (1992). "Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report." ''J. Am. Coll. Cardiol.'' '''20'''(6):1391–6. PMID 1309182</ref>。'''ブルガーダ症候群'''とも呼ばれる。重篤な[[不整脈]]である[[心室細動]]により失神し、死に至る場合がある。

 

心筋細胞の[[細胞膜]]上にあるナトリウム・チャンネルのαサブユニットをコードしている[[遺伝子]]の変異に原因がある例が認められる。問題の遺伝子SCN5Aは第3[[染色体]]の短腕 (3p21) 上に位置する。遺伝子の変異により右室心外膜における[[活動電位]]時間が著明に短縮し、貫壁性の再分極状態のばらつきが大きくなるため、心室細動を起こしやすくなると考えられている。変異したナトリウム・イオンチャンネルがアンキリン-Gと結合できないため、心臓活動電位が変化すると考えられている。アンキリン-Gは、細胞骨格とイオンチャンネルの相互作用を調停する膜骨格[[タンパク質]]である。なお遺伝子の変異は、常染色体優性で遺伝する。しかし、遺伝子異常は検索されても20%程度のみにしか認められず、すべての症例がSCN5Aの異常で説明されるわけではない。

[[Image:Brugada EKG Schema.jpg|right|250px|thumb|ブルガダ症候群に見られる心電図の波形 A:健康な心臓 B:ブルガダ症候群 V2ではST上昇（赤矢印）がはっきり現れている]]

[[心電図]]で、典型的には[[右脚ブロック]]様波形(V1,2のrSR’パターン)とV1～V3にかけてのcoved型、またはsaddleback型のST上昇を来す。心室細動の他に発作性[[心房細動]]を来すこともある。[[自律神経]]の影響から夜間に突然死することもある。

 

==参考文献==

[http://www.udatsu.vs1.jp/Bru-new-top.htm 徳島大学名誉教授　森博愛氏によるBrugada症候群の解説]

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