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1行目: '''ファロー四徴症'''（ふぁろーしちょうしょう、Tetralogy of Fallot；TOF）とは、1672年にデンマーク人医師[[ニールス・ステンセン]]が提唱し、1888年、フランス人医師[[エティエンヌ・ルイ・アルチュール・ファロー]]により報告された[[先天性心奇形]]の一種である。発生の段階で[[肺動脈]]と[[大動脈]]の2つを分ける動脈幹円錐中隔が前方に偏位することで生じるものである。名前にある「四徴」とは以下の4つを意味する。▼ ▲'''ファロー四徴症'''（ふぁろーしちょうしょう、Tetralogy of Fallot；TOF）とは、1672年にデンマーク人医師[[ニールス・ステンセン]]が提唱し、1888年、フランス人医師[[エティエンヌ・ルイ・アルチュール・ファロー]]により報告された[[先天性心奇形]]の一種である。 [[肺動脈狭窄]]；漏斗部狭窄 [[心室中隔欠損]] [[右心室肥大]] [[大動脈騎乗]]（大動脈の起始が左右の心室にまたがっていること） ~~の4つの奇形を合併している疾患である。上記の奇形により全身に送~~右心室から~~れる[[動脈血]]に血中[[二酸化炭素]]濃度~~の高い[[静脈血]]が~~増加する（うっ血）ため~~心室中隔欠損を通じて流れ込むので、[[チアノーゼ]]を起こす。主に出産直後よりチアノーゼを起こし、全身の[[皮膚]]が青く（浅黒く）見える子供をBlue Babyと呼ぶ。 [[肺動脈]]狭窄が閉鎖に至った場合、[[極型ファロー四徴症]]といわれる。 ==病態== 循環器の発生において[[肺動脈]]と[[大動脈]]は最初は共通の'''動脈幹'''として1つの脈管であるが、動脈幹に隆起が生じそれが螺旋状に成長し動脈幹中隔として2つの動脈を分ける、また心円錐でも左右を分ける円錐中隔が形成される。この2つの中隔が融合して動脈幹円錐中隔として右室流出路と左室流出路を分ける。この中隔が前方に偏位したものがファロー四徴症である。動脈管円錐中隔の前方偏位により'''肺動脈が狭窄'''するとともに、その分だけ大動脈が拡張する（'''大動脈騎乗'''）。一方で動脈幹円錐中隔が偏位のために心室側の洞部中隔が融合できないので'''心室中隔欠損'''を生じる。 [[Image:Heart normal.svg\|left\|thumb\|180px\|正常の心臓]]▼ 通常のアイゼンメンジャー化していない[[心室中隔欠損]]では左室圧の方が右室圧より高く、左右短絡（左右シャント）を生じ肺高血圧となるが、ファロー四徴症の場合は[[肺動脈狭窄]]があるために肺血流量は減少するとともに右室圧と左室圧が等しくなり右左短絡（右左シャント）を生じる。ただし、通常の心臓に比べると右室圧は高いので[[右室肥大]]を生じることになる。 [[Image:Heart tetralogy fallot.svg\|left\|thumb\|ファロー四徴症の心臓。(A)薄紫に示した肺動脈の狭窄。(B)大動脈の騎乗。(C)心室中隔欠損。(D)右室肥大。]]▼ 左右の[[心室]]では、[[右心室]]よりも[[左心室]]が高圧なので、[[心室中隔欠損]]孔より[[左右短絡]]（左→右シャント）が生じて[[肺高血圧]]を来たす。また、この高い圧力により、次第に右心室の心筋が肥大化する。 <gallery> ▲[[Image:Heart normal.svg~~\|left\|thumb\|180px~~\|正常の心臓]] ▲[[Image:Heart tetralogy fallot.svg~~\|left\|thumb~~\|ファロー四徴症の心臓。(A)薄紫に示した肺動脈の狭窄。(B)大動脈の騎乗。(C)心室中隔欠損。(D)右室肥大。]] </gallery> ==臨床症状== #[[チアノーゼ]]

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