「レビー小体型認知症」の版間の差分

'''レビー小体型認知症'''（レビーしょうたいがたにんちしょう、{{lang-en-short|''Dementia with Lewy Bodies; DLB''}}）は1995年の第1回国際ワークショップで提案された新しい変性性[[認知症]]のひとつである。日本の[[小阪憲司]]らが提唱したびまん性レビー小体病を基本としている。日本では[[アルツハイマー型認知症]]や[[脳血管性認知症]]と並び三大認知症と呼ばれている。進行性の認知機能障害に加えて、特有の精神症状とパーキンソン症候群を示す変性性認知症である。長く治療薬がなかったが、[[2014年]]、[[ドネペジル]]が進行抑制作用を認められ、世界初の治療薬として認可された<ref name="eizai20140919">[http://www.tsumura.co.jp/password/m_square/products/tempu/pdf/060.pdf エーザイ公式サイト- ニュースリリース - 「アリセプト®」 日本でレビー小体型認知症に関する効能・効果の承認を取得―世界で初のアルツハイマー型認知症・レビー小体型認知症治療剤に―]</ref>。

 

ジェームス・パーキンソンが[[パーキンソン病]]では認知機能は障害されないと記載したこともありパーキンソン病の精神症状、認知機能が注目されるようになったのは1970年代からである。[[レビー小体]]とはドイツの神経学者{{仮リンク|フレデリック・レビー|en|Frederic Lewy}}によってパーキンソン病変の脳幹で発見され名付けられた[[封入体]]である。当時は[[レビー小体]]は大脳皮質には出現しないか、出現しても稀で少数であるというのが通説であった。1970年代後半でもパーキンソン病の認知症の大部分はアルツハイマー型認知症の合併であると報告されている。しかし[[小阪憲司]]が1976年以降に認知症とパーキンソン症候群を主症状とし、レビー小体が脳幹の他に大脳皮質や扁桃核にも多数出現する症例を相次いて報告した<ref>{{cite journal|author=Kosaka K, Oyanagi S, Matsushita M, and Hori A.|title=Presenile dementia with Alzheimer-, Pick- and Lewy-body changes|journal=Acta Neuropathol|volume=36|issue=|pages=221-233|year=1976|id=PMID 188300}}</ref>。その後同様の報告が日本で次々と報告されたが欧米ではあまり報告されなかった。小坂は1980年に20剖検例を用いて[[レビー小体病]]（Lewy body disease）を提唱した。また1984年に11剖検例を用いてびまん性レビー小体病（diffuse Lewy body disease）を提唱した。この時に欧米ではびまん性レビー小体病が見逃されている可能性を強調していた。1985年以降、欧米でもびまん性レビー小体病の報告が相次いで認められるようになった。小坂はレビー小体病をレビー小体の分布から脳幹型、移行型、びまん型に分類し、脳幹型がパーキンソン病であり、びまん型がびまん性レビー小体病とした。またびまん性レビー小体病を種々の程度アルツハイマー型認知症の病理所見を伴う通常型と伴わない純粋型に分類するべきであり両者は発症年齢も臨床像も異なると述べた。

 

 

DLBとPDDの関係に関しては第1回国際ワークショップから言及されている。臨床的にはパーキンソン症候群から認知症発現まで1年未満ならばDLBと診断するが1年以上であればPDDと診断するone-year-ruleが記載された。2006年の改定された臨床・病理診断基準ガイドラインではDLBとPDDは臨床経過の相違と[[レボドパ|levodopa]]の反応性の相違の他は認知機能障害のプロフィール、注意障害、精神症状、睡眠障害、自律神経症状、抗精神病薬に対する感受性の亢進、[[パーキンソン症候群]]のタイプと重症度、コリンエステラーゼ阻害薬の効果などの臨床症状の多くの部分で共通していることを指摘している。病理学的にもDLBとPDDではレビー病理の分布と程度、AD病理の程度においては差が認められるもののPD、PDD、DLBには連続性がみられ、剖検からはDLBとPDDはほとんど同じで区別できない。