「急性間欠性ポルフィリン症」の版間の差分
削除された内容 追加された内容
23行目:
[[ヘマチン]]及びアルギニン酸ヘムは、米国及び英国それぞれでの急性ポルフィリン症の処方薬である。より効果を引き出すためにこれらの薬剤は発作の際にごく初期に投与される必要がある。薬効は人によって異なる。これらの薬剤は治療薬ではないが、発作の期間を短くしたり、発作を緩和することができる。[[副作用]]は稀であるが、重篤な場合もありうる。これらの[[ヘム]]に似た物質は、理論的には[[アミノレブリン酸合成酵素]]を阻害し、それゆえ有毒な前駆物質の蓄積を阻害する。
何回も発作を経験している患者は、[[腸]]の慢性[[疼痛]]と同様に激烈な慢性神経因性疼痛に襲われることがある。これは影響を受けている神経系の[[軸索]][[神経]]が損傷を受けていることによるものと思われる。このような場合には長時間有効な麻薬に類似した鎮痛剤が処方される。また、この疾患には[[うつ病]]の発症を往々に伴うので、必要があるなら[[抗
急性発作をまさに体験している患者の[[尿]]は、[[ポルフィリン]]が存在しているが故に赤色かポートワイン色になることだろう。急性間欠性ポルフィリン症患者の尿は、ある程度の時間、[[紫外線]]を照射すると紫色になることがある。
30行目:
[[フィンセント・ファン・ゴッホ]] <ref>Arnold, Wilfred N. ''Vincent van Gogh: Chemicals, Crises, and Creativity,'' Birkhãuser, Boston, 1992. ISBN 0-8176-3616-1.</ref>や[[ジョージ3世 (イギリス王)]] <ref name="macalpine">Macalpine, Ida and Hunter,Richard 'The Insanity of King George III: A Classic Case of Porphyria', ''[[British Medical Journal]]'' (1966)</ref>は、遺伝的な観点からも、急性間欠性ポルフィリン症に罹患していたと推測されている。ただし近年の研究においては、ジョージ三世の症状はポルフィリン症には合致しない部分が多いと指摘されている<ref>{{cite journal | last=Hift | first=Richard J. | coauthors=Peters Timothy J., Meissner Peter N. | title=A review of the clinical presentation, natural history and inheritance of variegate porphyria: its implausibility as the source of the 'Royal Malady' | journal=Journal of Clinical Pathology | volume=65 | pages=200–605 | year=2012 | url=http://jcp.bmj.com/content/65/3/200.full.pdf+html }}</ref>。
==
<references />
==
[[ポルフィリン症]]
| |||