「成長ホルモン放出ホルモン」の版間の差分
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本症に基づく先端巨大症および下垂体性巨人症は極めて稀で，日本では先端巨大症および下垂体性巨人症の0．2%である．2016年春までに，日本では11例のGHRH産生腫瘍に基づく先端巨大症が見つかっている．うち，7例は膵・消化管由来のNETもしくは神経内分泌癌（NEC）で，いずれも，末梢血中のGHRH高値が超高感度GHRH測定法で確認されている．発症の男女比は頭蓋外の異所性GHRH産生腫瘍に基づくものは女性に多く（約3:1），頭蓋内のものは同数である．年齢は15歳から74歳と幅広く分布し，若年者では下垂体性巨人症を来たす．
【症候】
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したがって，先端巨大症や下垂体性巨人症を診察した場合には臨床的な所見のみならず，稀な疾患であるが，本症を念頭におき，検査によって病因を確かめることが肝要である．
【診断および鑑別診断
▲ 2016年末の時点で11例の異所性GHRH産生腫瘍による先端巨大症が報告されているが、地域差があるかもしれない．北海道（人口 540万人）：0名，東北圏（904万人）：1名，関東圏（4,166万人）：7名，中部・東海圏（1,501万人）：1名，近畿圏（2,077万人）：0名，中国・四国圏（1,132万人 ）：0名，九州・沖縄圏（1,452万人）：2名．症例数が11名と明らかに少ないため，本症の発症に地域差があるか，診断率に差があるか，現時点では不明である．一方，本邦以外のAsiaでの異所性GHRHにもとづく先端巨大症の報告は１例のみである（6th PEMA, 41歳，白人男性，BMJ case rep 2016）．本疾患に対する認知度と診断技術水準（GHRH測定）はかなりの地域差があるといえる．
先端巨大症や下垂体性巨人症を伴わないNETやNEC（神経内分泌癌）でも，腫瘍組織の生化学的，免疫組織化学的ならびに遺伝子発現解析では，いずれも，有意のGHRH産生ならびに分泌を示すことが多い（～80%）．これら一見，非機能性とおもえるNETにおいては血中のchromogranin A (CgA）が高値を示さない場合（全NETの30%以下）でも，血中のGHRH濃度は軽度から中等度の高値（>30pg/mL，基準値4-14pg/mL）を示すことが多い．
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敬仁会 今里胃腸病院 バイオマーカー測定センター ☎06-6752-7531（代表） FAX 06-6752-2710．
同様の免疫複合体転移法によって，下垂体や視床下部ホルモン・ペプチドが測定されている．例えば，big ACTH (POMCとpro-ACTH）やCRHの超高感度測定法である．
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