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'''シトルリン'''(Citrulline)とは[[アミノ酸]]の一種で、[[尿素回路]]を構成する化合物のひとつである。[[1930年]]に日本で[[スイカ]]の中から発見され、そのラテン語citrullusに因んで名づけられた。[[動物]]、特に[[哺乳類]]で広く存在する。化学式はC<sub>6</sub>H<sub>13</sub>N<sub>3</sub>O<sub>3</sub>、[[IUPAC命名法]]では2-アミノ-5-(カルバモイルアミノ)ペンタン酸であり分子量は175.2g/mol。[[CAS登録番号]]は[372-75-8]である。
 
'''シトルリン'''(Citrulline)とは[[アミノ酸]]の1種で、[[尿素回路]]を構成する化合物のひとつである。[[1930年]]に日本で[[スイカ]]の中から発見され、そのラテン語citrullusに因んで名づけられた。[[動物]]、特に[[哺乳類]]で広く存在する。化学式はC<sub>6</sub>H<sub>13</sub>N<sub>3</sub>O<sub>3</sub>、[[IUPAC命名法]]では2-アミノ-5-(カルバモイルアミノ)ペンタン酸であり分子量は175.2g/mol。[[CAS登録番号]]は[372-75-8]である。
[[ミトコンドリア]]で[[オルニチントランスカルバモイラーゼ]]によって触媒される、[[オルニチン]]と[[カルバモイルリン酸]]の反応で[[リン酸]]と共に生成する。またサイトソルで[[アスパラギン酸]]、[[アデノシン三リン酸|ATP]]と反応しオルニチンと[[アデニル酸|AMP]]、[[ピロリン酸]]となる。この反応は[[アルギニノコハク酸シンテターゼ]]によって触媒されるがこの酵素が欠けていると血中にシトルリンが蓄積し、また尿中に排出されるようになって[[シトルリン血症]](シトルリン尿症)を発症する。
 
[[ミトコンドリア]]で[[オルニチントランスカルバモイラーゼ]]によって触媒される、[[オルニチン]]と[[カルバモイルリン酸]]の反応で[[リン酸]]と共に生成する。またサイトソルで[[アスパラギン酸]]、[[アデノシン三リン酸|ATP]]と反応しオルニチンと[[アデニル酸|AMP]]、[[ピロリン酸]]となる。この反応は[[{{仮リンク|アルギニノコハク酸シンテターゼ]]合成酵素|en|Argininosuccinate synthase}}によって触媒されるがこの酵素が欠けていると血中にシトルリンが蓄積し、また尿中に排出されるようになって[[シトルリン血症]](シトルリン尿症)を発症する。
シトルリンは[[コドン]]で指定されているアミノ酸ではないため、遺伝子転写には用いられない。転写直後はタンパク質に含まれないが、タンパク質中の[[アルギニン]]残基が[[ペプチジルアルギニンデイミナーゼ]]によってシトルリンに変えられる。また[[関節リウマチ]]患者の80%はシトルリンを含む[[フィラグリン]]に[[免疫]]反応を示すため、[[抗環状シトルリン化ペプチド抗体]]が診断に用いられている<ref>http://www.eiken.co.jp/modern_media/backnumber/pdf/MM0708-02.pdf</ref>。
 
== 脚注 ==
シトルリンは[[コドン]]で指定されているアミノ酸ではないため、遺伝子転写には用いられない。転写直後はタンパク質に含まれないが、タンパク質中の[[アルギニン]]残基が[[{{仮リンク|ペプチジルアルギニンデイミナーゼ]]|en|Peptidylarginine deiminase}}によってシトルリンに変えられる。また[[関節リウマチ]]患者の80%はシトルリンを含む[[フィラグリン]]に[[免疫]]反応を示すため、[[抗環状シトルリン化ペプチド抗体]]が診断に用いられている<ref>Toshiyuki OTA 『[http://www.eiken.co.jp/modern_media/backnumber/pdf/MM0708-02.pdf 関節リウマチにおける抗シトルリン化ペプチド抗体測定の有用性]』</ref>。
 
== 脚注出典 ==
<references/>
 
==外部リンク==
{{Chem-stub}}
{{DEFAULTSORT:しとるりん}}