「凝固・線溶系」の版間の差分
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=== 開始期 ===
==== 外因性経路 ====
*細胞が傷害を受けると、[[組織因子]]が第VIIa因子（[[第VII因子]]が活性化したもの）と結合する。
*第VIIa因子は[[第IX因子]]を活性化して第IXa因子とする。
*第IXa因子は第X因子を活性化して第Xa因子とする。
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*'''[[第V因子]]（プロアクセレリン）'''：第1染色体長腕（1q23）にマップされたF5遺伝子によってコードされる分子量33000の[[タンパク質]]で、肝臓で発現し血流に放出される。第506残基がアルギニンからグルタミンへと変異した多型を（その多型が多いオランダの街の名前から）第V因子ライデン変異(''Factor V Leiden'')と言い、[[静脈血栓塞栓症]]の増加がみられる。黒人・黄色人種ではまれである。また、この遺伝子は[[常染色体劣性遺伝]]のため欠損症はまれである。
*'''第VI因子'''は欠番である（第Va因子の旧名）。
*'''[[第VII因子]]（プロコンペルチン）'''
*'''[[第VIII因子]]'''：X染色体長腕末端（Xq28）にマップされたF8遺伝子[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&list_uids=2157]によりコードされる分子量約3万のタンパク質。[[血漿]]中では、[[フォン・ウィルブランド因子]]と複合体を形成して存在する。この欠損により[[血友病]]Aを罹患する。
*'''[[第IX因子]]（クリスマス因子）'''：X染色体長腕末端近く（第VIII因子に隣接するXq27領域）にマップされたF9遺伝子[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&list_uids=2158]によりコードされる分子量約55000〜60000の[[糖タンパク質]]。この欠損により[[血友病]]Bを罹患する。
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