「重症筋無力症」の版間の差分

呼吸障害の評価と管理、誘因の除去、免疫調節療法の開始、合併症の予防が治療の基本となる。呼吸状態が生命に危険を及ぼす程劣悪である場合、直ちに[[気管挿管]]する。重症筋無力症診療ガイドライン2014では抗コリンエステラーゼ阻害薬は中止することが推奨される。もし使用する場合はテンシロンテストで筋無力性クリーゼとコリン作動性クリーゼの判別を行う。症状が改善した場合、筋無力性クリーゼと判断し、臭化ピリドスチグミン製剤等のコリンエステラーゼ阻害剤を投与する（副作用のムスカリン作用に対しては硫酸アトロピン製剤を用いる）。症状が悪化した場合、コリン作動性クリーゼと判断し、コリンエステラーゼ阻害剤投与を中止して硫酸アトロピン製剤を投与する。なお、コリンエステラーゼ阻害剤により症状をコントロールしている場合、テンシロンテストを行うよりもコリンエステラーゼ阻害剤の投与を中断しての反応を見て判断するのが望ましい。挿管している場合は抜管の数日前にテンシロンテストを行いながら抗コリンエステラーゼ阻害薬は再投与する。免疫調節療法としては血漿交換や免疫グロブリン大量療法が検討されるが、治療効果の発現が速やかであることから血漿交換が選択されることが多い。

=== [[テンシロンテスト|テンシロン®・テスト]]（エドロホニウム・テスト） ===

[[コリンエステラーゼ阻害剤]]である'''[[エドロホニウム]]'''（商品名：'''テンシロン®'''または'''アンチレクス®'''）を静注し、改善をみる。副作用となるムスカリン作用として悪心・下痢・流涎・失神（徐脈、AVブロック）などが起こりうるので、[[硫酸アトロピン]]を用意しておく。まず[[対照実験|コントロール]]として生理食塩水を静注し、症状が変化しないのを確認する。次にエドロホニウムを2mg投与しムスカリン効果（腹痛、嘔吐など）が出現しないのを確認してから、残りの8mgを投与し改善を評価する。検者が判断に迷うような改善であった場合は陰性と判定する。

*:I型・II型より約2年の経過で見られる事ことが多く、III型とほぼ同様の症状を呈する。

*:[[肺癌]](小細胞癌)に合併する抗VGCC (voltage-gated Ca Channel) 抗体による。神経筋接合部でCaチャンネルが作動せずアセチルコリンを放出できないため、重症筋無力症と似た症状を呈する。[[筋電計]]を用いた神経反復刺激試験で'''漸増現象'''('''waxing''')が確認されたり、軽負荷運動の反復により一時的な筋力回復が起こる事ことが主な特徴。

; 免疫グロブリン大量療法

[[免疫グロブリン大量療法]]はクリーゼの際になどに用いられる。

== 脚注 出典==

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