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尿素回路。黄色の円はミトコンドリア膜の輸送系。

尿素回路(にょうそかいろ、Urea cycle)、またはオルニチン回路(Ornithine cycle)は、ほとんどの脊椎動物に見られる代謝回路のひとつ。肝臓細胞のミトコンドリア細胞質において発現し、アンモニアから尿素を生成する[1]。最初に発見された代謝回路であり、1932年ハンス・クレブスクルツ・ヘンゼライトによって発見された(クレブスのクエン酸回路1937年に発見)。

目次

回路の調節編集

尿素回路の反応速度はN-アセチルグルタミン酸の濃度に依存している。なぜなら第一段階の反応であるアンモニアと炭酸からカルバモイルリン酸を生成する反応を触媒する酵素:カルバモイルリン酸シンテターゼ I (CPS I)は、N-アセチルグルタミン酸によってアロステリックに活性化されるためである。

アミノ酸分解の速度が上がるとその脱アミノ反応によりグルタミン酸の合成速度が上がり、これがシグナルとなってN-アセチルグルタミン酸の合成速度が上がる。その結果、CPS I が活性化されて尿素回路が活発になる。N-アセチルグルタミン酸はグルタミン酸N-アセチルトランスフェラーゼによってグルタミン酸アセチルCoAから合成され、特異的ヒドラーゼによって分解される。

尿素回路の反応系編集

カルバモイルリン酸合成酵素(CPS)編集

真核生物には、カルバモイルリン酸合成酵素I (CPS I)()カルバモイルリン酸合成酵素II (CPS II)() の2種類のカルバモイルリン酸合成酵素がある。ミトコンドリアにあるCPS Iはアンモニアからカルバモイルリン酸を合成して尿素回路にそれを供給し、サイトゾルにあるCPS IIはグルタミンアミノ基からカルバモイルリン酸を合成してオロト酸を経由するピリミジン塩基の生合成経路に供給している。

カルバモイルリン酸合成酵素I欠損症
分類および外部参照情報
ICD-9-CM 270.6
OMIM 237300
DiseasesDB 32671
eMedicine ped/314
MeSH D020165
KEGG 疾患 H00164

カルバモイルリン酸合成酵素I欠損症()では、カルバモイルリン酸合成酵素I が不足して高アンモニア血症や精神症状を呈することがある。常染色体劣勢遺伝による先天性代謝異常症。

出典編集

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  1. ^ 畑山巧 『ベーシック生化学』 化学同人、2009年、212頁。ISBN 978-4-7598-1176-6

関連項目編集

外部リンク編集